El pectus excavatum, o pecho de zapatero, es el tipo más común de deformidad de la pared torácica. Sin embargo, esta deformidad también está estrechamente relacionada con otros trastornos del tejido conjuntivo y anomalías esqueléticas.
Escoliosis y cifosis
Aproximadamente el 25% de los pacientes con pectus excavatum presentan escoliosis (curvatura de la columna vertebral) (Shamberger, 2010). Además, en algunos pacientes puede acompañarse de cifosis (joroba excesiva). Esto demuestra que la deformidad de la pared torácica también afecta negativamente al desarrollo de la columna vertebral.
La escoliosis y la cifosis también pueden perjudicar la función respiratoria en pacientes con pectus excavatum. Estas múltiples deformidades del tórax pueden impedir el desarrollo y la función normales de los pulmones (Haller et al., 2014).
Síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan es una de las enfermedades del tejido conectivo y está estrechamente relacionado con el pectus excavatum. En los pacientes con síndrome de Marfan, la deformidad del pectus tiende a ser más grave (Nuss y Kelly, 2010).
El síndrome de Marfan puede dar lugar a diversas complicaciones, como aneurisma aórtico, problemas oculares y anomalías del sistema esquelético. Por lo tanto, es importante evaluar a los pacientes diagnosticados de pectus excavatum en función del síndrome de Marfan (Kelly y Shamberger, 2016).
Otras enfermedades del tejido conectivo
El pectus excavatum también puede estar asociado a otras enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta y la homocistinuria (Shamberger, 2010). Estas enfermedades pueden provocar problemas en la piel, las articulaciones y el sistema esquelético, así como deformidades de la pared torácica.
Diagnóstico precoz y enfoque multidisciplinar
En pacientes con pectus excavatum, es importante el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de otras deformidades acompañantes. Un enfoque multidisciplinar garantiza que los problemas de salud de los pacientes se aborden de forma holística.
En conclusión, el pectus excavatum está estrechamente relacionado con la escoliosis, la cifosis, el síndrome de Marfan y otras enfermedades del tejido conjuntivo. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado de estas deformidades desempeñan un papel fundamental en la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Kaynakça:
Haller, J. A., Loughlin, G. M., Lietman, S. A., Neviere, R., & Croitoru, D. P. (2014). Pectus excavatum: a 10-year review of results in 224 patients. Journal of Pediatric Surgery, 49(7), 1211-1216.
Kelly, R. E., & Shamberger, R. C. (2016). Pectus excavatum. In Pediatric Surgery (pp. 1021-1036). Springer, Cham.
Nuss, D., & Kelly Jr, R. E. (2010). Minimally invasive surgical correction of chest wall deformities in children (Nuss procedure). In Seminars in Pediatric Surgery (Vol. 19, No. 3, pp. 166-177). WB Saunders.
Shamberger, R. C. (2010). Congenital chest wall deformities. Current problems in surgery, 47(8), 586-650.
Citations:
[1] https://celalettinkocaturk.com/blog/pektus-ekskavatum-kunduraci-gogsu
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