오목가슴 또는 구둣방가슴은 가장 흔한 유형의 흉벽 기형입니다. 그러나 이 기형은 다른 결합 조직 장애 및 골격 이상과도 밀접한 관련이 있습니다.
척추 측만증 및 후만증
오목가슴 환자의 약 25%가 척추측만증(척추의 만곡)을 가지고 있습니다(Shamberger, 2010). 또한 일부 환자에서는 후만증(과도한 꼽추)이 동반될 수 있습니다. 이는 흉벽 기형이 척추 발달에도 부정적인 영향을 미친다는 것을 보여줍니다.
척추측만증과 후만증은 안와후굴증 환자의 호흡 기능을 손상시킬 수도 있습니다. 이러한 흉곽의 여러 기형은 폐의 정상적인 발달과 기능을 방해할 수 있습니다(Haller et al., 2014).
마르판 증후군
마르판 증후군은 결합 조직 질환 중 하나이며 소흉결절과 밀접한 관련이 있습니다. 마르판 증후군이 있는 환자의 경우 안검하수 변형이 더 심한 경향이 있습니다(Nuss and Kelly, 2010).
마르판 증후군은 대동맥류, 눈 문제, 골격계 이상 등 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 따라서 마르판 증후군으로 진단받은 환자를 평가하는 것이 중요합니다(Kelly and Shamberger, 2016).
기타 결합 조직 질환
안검하수증은 엘러스-단로스 증후군, 골형성 불완전증, 호모시스틴뇨증과 같은 다른 결합 조직 질환과도 관련이 있을 수 있습니다(Shamberger, 2010). 이러한 질환은 흉벽 기형뿐만 아니라 피부, 관절 및 골격계 문제를 일으킬 수 있습니다.
조기 진단 및 다학제적 접근법
소흉결절 환자의 경우 조기 진단과 동반된 다른 기형에 대한 적절한 치료가 중요합니다. 다학제적 접근은 환자의 건강 문제를 총체적으로 해결할 수 있도록 합니다.
결론적으로, 안검하수는 척추측만증, 후만증, 마르판 증후군 및 기타 결합 조직 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 이러한 기형의 조기 진단과 적절한 치료는 환자의 삶의 질을 개선하는 데 중요한 역할을 합니다.
Kaynakça:
Haller, J. A., Loughlin, G. M., Lietman, S. A., Neviere, R., & Croitoru, D. P. (2014). Pectus excavatum: a 10-year review of results in 224 patients. Journal of Pediatric Surgery, 49(7), 1211-1216.
Kelly, R. E., & Shamberger, R. C. (2016). Pectus excavatum. In Pediatric Surgery (pp. 1021-1036). Springer, Cham.
Nuss, D., & Kelly Jr, R. E. (2010). Minimally invasive surgical correction of chest wall deformities in children (Nuss procedure). In Seminars in Pediatric Surgery (Vol. 19, No. 3, pp. 166-177). WB Saunders.
Shamberger, R. C. (2010). Congenital chest wall deformities. Current problems in surgery, 47(8), 586-650.
Citations:
[1] https://celalettinkocaturk.com/blog/pektus-ekskavatum-kunduraci-gogsu
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